故事
维生素 B1
维生素 B1 是身体把糖变成能量时绕不开的零件,最耗糖的大脑、神经和心脏最先受影响。长期酗酒和吃精米白面的人更容易缺。
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先读这一段 维生素 B1(硫胺素)是身体把糖变成能量时绕不开的一个零件。
科普内容,不替代医师诊断或处方;有症状或在服药请咨询医师。
故事路径
第 1 章
糖变能量要用的零件
A part needed to burn sugar
维生素 B1(硫胺素)是身体把糖变成能量时绕不开的一个零件。它自己不是燃料:进了细胞,它变成焦磷酸硫胺素(TPP),装在几个关键的酶上当工具头。
其中最关键的一个是丙酮酸脱氢酶(PDC)。葡萄糖先在细胞质里被拆成丙酮酸,要靠这个酶把丙酮酸转成能进线粒体的形式,才能接着在(TCA)里烧完,产出大部分能量。缺 B1,这一步就卡住,糖只烧了一半。
所以最依赖烧糖的大脑、神经和心脏最先出问题。严重缺乏是急症:出现意识混乱、走路不稳、眼球运动异常(Wernicke 脑病),或者气短、水肿越来越重,要立即就医,由医生静脉补 B1。这不是自己买补剂能解决的事。长期大量饮酒的人、减重手术后反复呕吐的人风险最高。
其中最关键的一个是丙酮酸脱氢酶(PDC)。葡萄糖先在细胞质里被拆成丙酮酸,要靠这个酶把丙酮酸转成能进线粒体的形式,才能接着在(TCA)里烧完,产出大部分能量。缺 B1,这一步就卡住,糖只烧了一半。
所以最依赖烧糖的大脑、神经和心脏最先出问题。严重缺乏是急症:出现意识混乱、走路不稳、眼球运动异常(Wernicke 脑病),或者气短、水肿越来越重,要立即就医,由医生静脉补 B1。这不是自己买补剂能解决的事。长期大量饮酒的人、减重手术后反复呕吐的人风险最高。
机制 · 卡住的糖去了哪里
TPP 装在三个关键的酶上:1. 丙酮酸脱氢酶复合体(PDC):把糖酵解产生的丙酮酸(pyruvate)变成乙酰辅酶 A(acetyl-CoA),送进(TCA)
2. α-酮戊二酸脱氢酶:三羧酸循环里的一步,同样要 TPP
3. 转酮醇酶:在磷酸戊糖途径里,和合成核苷酸、产生 (细胞里携带还原力的辅酶)有关
PDC 一旦失活,丙酮酸进不了线粒体,只能靠乳酸脱氢酶(LDH)转成乳酸,血乳酸随之升高。
这就是严重 B1 缺乏时会出现代谢性酸中毒(血液偏酸)的化学原因。在急诊遇到原因不明的乳酸酸中毒,要考虑查 B1 状态,尤其是长期大量饮酒的人、长期靠全肠外营养(TPN,所有营养都从静脉输入)的人和减重手术后的病人。
临床上的顺序:静脉给 thiamin 通常先于葡萄糖,因为葡萄糖会进一步消耗仅剩的 TPP,可能诱发 Wernicke 脑病。欧洲神经病学联盟(EFNS)的指南写的是,B1 要在任何碳水化合物之前给;这条顺序的依据主要是病例报告和机制推理,不是随机试验。
第 2 章
神经为何最先倒
Why nerves go first
大脑只占体重约 2%,却用掉全身约 20% 的能量。神经元自己几乎不储存燃料,主要靠血里的葡萄糖(饥饿时也能用一部分酮体),而葡萄糖要烧完,每一步都离不开正常工作的丙酮酸脱氢酶(PDC)和。
所以 B1 一不够,神经最先失灵。典型的急症叫 Wernicke 脑病,教科书上的三联征是眼肌麻痹(ophthalmoplegia,眼球转不动、看东西重影)、共济失调(ataxia,走路不稳)和意识混乱(confusion)。损伤集中在大脑里几处代谢特别旺盛的地方(乳头体、第三和第四脑室周围),本质是这些地方的能量供应崩了。但三样都齐的病人并不多,所以欧洲神经病学联盟(EFNS)的指南说,酗酒的人只要有饮食缺乏、眼部体征、小脑功能障碍、意识改变或轻度记忆障碍这四条里的两条,就该按 Wernicke 处理。
它是急症,要立即就医、静脉补 B1。不治疗的话,可能发展成 Korsakoff 综合征:记不住新事,也想不起旧事,到这一阶段损伤往往不可逆。
所以 B1 一不够,神经最先失灵。典型的急症叫 Wernicke 脑病,教科书上的三联征是眼肌麻痹(ophthalmoplegia,眼球转不动、看东西重影)、共济失调(ataxia,走路不稳)和意识混乱(confusion)。损伤集中在大脑里几处代谢特别旺盛的地方(乳头体、第三和第四脑室周围),本质是这些地方的能量供应崩了。但三样都齐的病人并不多,所以欧洲神经病学联盟(EFNS)的指南说,酗酒的人只要有饮食缺乏、眼部体征、小脑功能障碍、意识改变或轻度记忆障碍这四条里的两条,就该按 Wernicke 处理。
它是急症,要立即就医、静脉补 B1。不治疗的话,可能发展成 Korsakoff 综合征:记不住新事,也想不起旧事,到这一阶段损伤往往不可逆。
临床 · 减重手术后为什么会缺
除了长期大量饮酒,减重手术(bariatric surgery)是今天 B1 缺乏的另一个重要来源。而且不少人手术前就已经缺:两项观察性研究里,准备做减重手术的肥胖者有 15.5–29% 缺 B1。几件事叠在一起
胃旁路手术(Roux-en-Y)绕过了十二指肠和空肠上段,而 B1 主要在小肠上段吸收袖状胃切除不绕过小肠,风险主要来自术后呕吐和吃得少术后呕吐:反复呕吐既让 B1 进不来,又常常伴随几乎不吃东西术后总能量骤降:吃得少,食物里的 B1 也跟着少
典型经过
多出现在术后头几个月,尤其是反复呕吐之后早期是看东西重影、走路不稳,容易被当成手术恢复得不顺可能在几天之内从轻微症状发展到不可逆的 Korsakoff 综合征术后持续呕吐、吃不下东西,或者出现意识混乱、走路不稳、眼球运动异常,要立即就医
预防
术前:查一遍维生素状态(B1、B12、铁、维生素 D、叶酸)术后:EFNS 指南建议术后至少追踪 B1 状态 6 个月,并通过静脉或肌肉注射补 B1;长期口服含 B1 的复合维生素,剂量由手术团队定任何持续呕吐、不能进食的患者:通常需要立即静脉补 B1,不等检查结果,剂量由医生定
其他风险人群
长期大量喝含糖碳酸饮料、饮食又很单一的人(例如长期靠可乐和快餐过日子的青少年):有个案报告化疗期间(尤其伴严重呕吐时)、长期全肠外营养(TPN)的人:全肠外营养液里常规加 B1HIV 晚期并有慢性腹泻的人难治性妊娠剧吐(hyperemesis gravidarum):长时间呕吐会耗尽 B1,这时再输含葡萄糖、不加 B1 的液体,可能诱发 Wernicke 脑病;所以孕期紧急静脉补液时加 B1,是产科的常规做法
kerns-2015-thiamin-transport
第 3 章
心脏也高耗能
The heart's energy demand
心肌一刻不停地收缩,对线粒体供能的要求极高,一天要产生和用掉约 6 kg 。B1 不够时,神经和心脏会以两种面貌出问题,统称脚气病(beriberi)。它和真菌感染引起的脚气(足癣)不是一回事。
干性脚气病(dry beriberi):以周围神经受损为主,手脚末端麻木、刺痛、无力湿性脚气病(wet beriberi):以心脏受累为主,表现为心肌病、高输出量心力衰竭(心脏拼命多泵血,仍然供不上身体的需要)和水肿
湿性脚气病的过程是:外周血管扩张,心脏代偿性地多泵血,心肌的能量跟不上,最终衰竭。它有一种暴发型,Shoshin beriberi 是最急性的形式,可在数小时内致命,需要静脉 thiamin 紧急干预。气短和水肿越来越重,尤其发生在长期大量饮酒、减重手术后或长期吃不下饭的人身上时,要立即就医。
干性脚气病(dry beriberi):以周围神经受损为主,手脚末端麻木、刺痛、无力湿性脚气病(wet beriberi):以心脏受累为主,表现为心肌病、高输出量心力衰竭(心脏拼命多泵血,仍然供不上身体的需要)和水肿
湿性脚气病的过程是:外周血管扩张,心脏代偿性地多泵血,心肌的能量跟不上,最终衰竭。它有一种暴发型,Shoshin beriberi 是最急性的形式,可在数小时内致命,需要静脉 thiamin 紧急干预。气短和水肿越来越重,尤其发生在长期大量饮酒、减重手术后或长期吃不下饭的人身上时,要立即就医。
证据 · 心衰病人该不该补 B1
心衰病人里缺 B1 的并不少见,但各研究的数字差得很远:Hanninen 2006(横断面研究,住院心衰病人,按红细胞里的 TPP 判断):33% 缺 B1长期用利尿剂的人:各项研究报告的 B1 状态异常比例差别很大,这本身就说明各研究的判断标准和测法不统一
为什么心衰病人容易缺
袢利尿剂(呋塞米 furosemide、托拉塞米 torsemide、布美他尼 bumetanide)是心衰的常用药,让尿量大增,B1 也跟着尿走得更多心衰本身加上胃口差,吃进来的也少B1 不足引起的气短、水肿、乏力,本身就像心衰,所以容易被当成心衰本身而漏掉
试验证据:很小,结果不一
Schoenenberger 2012(随机、双盲、交叉设计,只有 n=9,都是在用利尿剂的慢性心衰病人;口服 300 mg/天,共 28 天):左心室射血分数(LVEF,心脏每次收缩射出的血占心室容量的比例)的绝对值比安慰剂期高 3.9%Smithline 2019(急性心衰的随机试点,第一、二天晚上各静脉给 100 mg):118 例可评估,几乎没有人本来就缺 B1;呼吸困难的多数指标和各项次要指标都没有改善现有试验都很小、结果不一致,没有一项以死亡为终点
指南怎么说(截至 2025 年)
美国心脏协会(AHA)和欧洲心脏病学会(ESC)的心衰指南,都没有把常规查 B1 或补 B1 列为推荐;这方面的证据仍属探索性有专家主张,长期大剂量用利尿剂、反复住院、病程原因不明又难以控制的心衰病人,可以考虑补 B1
实操
没有证据支持每个心衰病人都专门补 B1对长期大剂量用利尿剂、营养差、年纪大、心衰原因不明地越来越重的病人,有专家主张经验性地静脉补几天 B1,理由是便宜、安全性好;这是专家意见,不是试验结论,用不用由主治医生决定有的医院对收进重症监护室(ICU)的重症心衰病人常规加 B1,思路和预防 Wernicke 脑病一样
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第 4 章
长期饮酒为什么最容易缺
Why heavy drinking drains B1
长期大量饮酒是 B1 缺乏最典型的高风险情形,因为四条路同时在漏:
1. 吃进来的少:热量很多来自酒,饭吃得差
2. 吸收变差:酒精损伤小肠黏膜上主动运送 B1 的转运体
3. 存得少:肝脏是 B1 的主要储存地,肝受损后存不住
4. 用不上:肝受损时,B1 转成能干活的 TPP 这一步也受影响
四条叠在一起,解释了急诊里那条顺序:给这类病人葡萄糖之前,先给 thiamin。葡萄糖一进代谢通路,会很快用掉仅剩的 TPP,可能直接诱发 Wernicke 脑病。喝酒的人出现意识混乱、走路不稳、看东西重影,要立即就医。
1. 吃进来的少:热量很多来自酒,饭吃得差
2. 吸收变差:酒精损伤小肠黏膜上主动运送 B1 的转运体
3. 存得少:肝脏是 B1 的主要储存地,肝受损后存不住
4. 用不上:肝受损时,B1 转成能干活的 TPP 这一步也受影响
四条叠在一起,解释了急诊里那条顺序:给这类病人葡萄糖之前,先给 thiamin。葡萄糖一进代谢通路,会很快用掉仅剩的 TPP,可能直接诱发 Wernicke 脑病。喝酒的人出现意识混乱、走路不稳、看东西重影,要立即就医。
临床 · 急诊的香蕉袋装了什么
香蕉袋(banana bag)是急诊医生对一袋黄色静脉输液的口头叫法,主要给疑似长期大量饮酒、营养不良或原因不明的意识改变的病人。经典配方
Thiamin 100 mg(B1,最关键的成分)叶酸 1 mg(B9)复合维生素 10 mL(含 B 族、维生素 C 和部分脂溶性维生素)硫酸镁(MgSO₄)2 g(镁,酒精戒断时常用的辅助)全部加在 1 升含 5% 葡萄糖的盐水里,B 族维生素的颜色让它呈黄色
为什么这么做
急性醉酒、严重营养不良、原因不明的昏迷,等不及血液检查结果所以直接经验性地给关键的水溶性维生素和镁风险极低(EFNS 指南认为 thiamin 的整体安全性很好),收益高(预防 Wernicke 脑病,辅助处理戒断)袋里的 100 mg 是预防量。已经怀疑 Wernicke 脑病时,EFNS 指南建议的治疗量是每次 200 mg、一天三次,最好静脉给
顺序是关键
必须先 thiamin,再葡萄糖:缺 B1 时,葡萄糖进入 PDC 这条通路会消耗仅剩的 TPP,加速急性 Wernicke 脑病这是急诊用药里最常被强调的顺序规则之一教科书的写法:Thiamin before glucose in altered mental status(意识改变的病人,先给 thiamin 再给葡萄糖)
酒精戒断综合征(AWS)
长期饮酒时,大脑为了抵消酒精的镇静作用,调低了 (大脑里最主要的抑制性信号)这条刹车、调高了谷氨酸(主要的兴奋性信号)这条油门;突然停酒,刹车弱、油门强,于是出现震颤、焦虑、出汗、心动过速、幻觉、抽搐,最重的是震颤谵妄(DT)重度戒断如果不规范治疗,可能致命。突然停酒后出现发抖、大汗、心跳很快、幻觉或抽搐,要立即就医标准治疗:苯二氮䓬类镇静药,加维生素支持(香蕉袋),加监护B1 是基础:没有它,即使戒断治好了,也可能留下 Wernicke 脑病或 Korsakoff 综合征的永久损伤
居家的几句实话
喝多了第二天补 B 族来缓解宿醉,科学证据很弱真正预防宿醉:少喝、中间喝水、别空腹喝长期酗酒又反复戒断:这不是补剂能解决的,需要医疗和心理治疗一起介入
第 5 章
精米白面丢掉了 B1
Refined grains lose their B1
B1 集中在谷粒外层的麸皮和胚芽里,所以粮食碾得越白,丢得越多:稻谷碾成白米约损失 70–80% 的 B1,小麦磨成精白面粉也损失约 80%。好的来源是全谷物、豆类、猪肉(见 猪肉)、坚果和强化谷物。
历史上,脚气病在东亚大规模流行,正是跟着从糙米改吃精白米的饮食变化来的(19 世纪末到 20 世纪初)。日本海军军医高木兼宽(Takaki,1884)调整水兵伙食,荷兰医生 Eijkman(1897)用鸡做实验,从两个方向指向了同一个原因:问题出在精白米上。
今天的风险人群:主食几乎全靠精米白面的人、总热量吃得极少的人(减重手术后、神经性厌食)、做透析的肾病患者(B1 会随透析流失)。多数人不需要吃 B1 补剂,把一部分主食换成全谷物和豆类更实在。
历史上,脚气病在东亚大规模流行,正是跟着从糙米改吃精白米的饮食变化来的(19 世纪末到 20 世纪初)。日本海军军医高木兼宽(Takaki,1884)调整水兵伙食,荷兰医生 Eijkman(1897)用鸡做实验,从两个方向指向了同一个原因:问题出在精白米上。
今天的风险人群:主食几乎全靠精米白面的人、总热量吃得极少的人(减重手术后、神经性厌食)、做透析的肾病患者(B1 会随透析流失)。多数人不需要吃 B1 补剂,把一部分主食换成全谷物和豆类更实在。
背景 · 精白米怎样引出脚气病
脚气病(beriberi)在 1880 至 90 年代的东亚大流行:工业碾米让白米成了城市里的主食,而碾米把稻谷里 70–80% 的 B1 一起磨掉了,这才是病因。当时很多人以为它是一种传染病。最有名的历史节点是 Eijkman(1897):他发现医院里喂白米的鸡出现了类似脚气病的神经麻痹,改喂糙米后很快恢复,由此认为米糠里有能防这种病的东西(后来证实就是 B1),这项工作让他获得 1929 年的诺贝尔奖。这段历史留给今天的是机制,不是故事:精制主食会系统性地拿走 B1。在很多国家,强化政策加上多样的饮食,让脚气病几乎看不见了;但轻度、还没到出病程度的 B1 缺乏,在长期大量饮酒的人、减重手术后的人和长期透析的人里仍然真实存在,也有研究报告糖尿病患者的 B1 偏低。
参考文献 · 5
- National Institutes of Health, Office of Dietary Supplements. (2021). Thiamin — Fact Sheet for Health Professionals. ods.od.nih.gov/factsheets/Thiamin-HealthProfessional
- Bettendorff, L. (2014). Thiamine. In: Zempleni, J., et al. (Eds.), Handbook of Vitamins, 5th ed. (pp. 267-324). CRC Press. 10.1201/b15413
- Galvin, R., Bråthen, G., Ivashynka, A., Hillbom, M., Tanasescu, R., & Leone, M. A. (2010). EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. European Journal of Neurology, 17(12), 1408-1418. EFNS recommendations: in alcoholics, clinical diagnosis requires two of four signs - dietary deficiencies, eye signs, cerebellar dysfunction, and an altered mental state or mild memory impairment (Level B); thiamine 200 mg three times daily, preferably intravenously, before any carbohydrate (Level C); after bariatric surgery, follow thiamine status for at least 6 months (Level B) and give parenteral thiamine (good practice point); parenteral thiamine for all at-risk patients admitted to the emergency room (good practice point) (abstract, PMID 20642790). 10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x
- Whitfield, K. C., Bourassa, M. W., Adamolekun, B., et al. (2018). Thiamine deficiency disorders: diagnosis, prevalence, and a roadmap for global control programs. Annals of the New York Academy of Sciences, 1430(1), 3-43. 10.1111/nyas.13919
- DiNicolantonio, J. J., Liu, J., & O'Keefe, J. H. (2018). Thiamine and cardiovascular disease: a literature review. Progress in Cardiovascular Diseases, 61(1), 27-32. 10.1016/j.pcad.2018.01.009