1 · Hcy 池 + 两条出路待命
每次 甲基化都会留下, 它堆积就是风险, 所以身体用两条独立路径清除它: 全身的主路和肝肾特有的副路。 (Hcy) 是 通用甲基化反应的副产物——每次 SAM 把一个甲基给 DNA / 蛋白质 / 神经递质后, 自己变成 SAH → 进一步水解成 Hcy + 腺苷。Hcy 累积 = 风险:
· 心血管事件风险标志 (高 Hcy ↔ 内皮损伤)
· 神经病变 + 认知下降标志
· 怀孕期 Hcy 高 → 流产 / 神经管缺陷风险
所以 Hcy 必须持续被清除——身体演化了两条独立路径:
主路 (右侧, 全身): MTR + 甲钴胺 (B12) + (folate) → Hcy + 甲基 → 蛋氨酸 (Met)
副路 (左侧, 肝肾特化): BHMT + (TMG) → Hcy + 甲基 → 蛋氨酸 + DMG
两条路化学完全不同, 酶完全不同, 辅因子完全不同——演化保留双轨制是因为肝脏是甲基化最大消耗器, 主路一旦受限 (B12 不足 / folate 不足 / 突变), 肝脏需要冗余路径保住甲基化通量。
下面三步逐一点亮主路、副路、以及 MTHFR 突变后副路成主力的场景。